జువెనైల్ డెర్మాటోమిసిటిస్ (JDM) అనేది పిల్లలలో జరిగే కీళ్ళనొప్పుల రకం. ఇది చర్మం కింద కండరాలు మరియు రక్త నాళాలు యొక్క వాపు మరియు వాపు కారణమవుతుంది అరుదైన వ్యాధి. ఇది కూడా ఇన్ఫ్లామేటరీ మైయోపాతీ అని కూడా పిలువబడుతుంది.

సంయుక్త రాష్ట్రాలలో సుమారు 3,000 నుంచి 5,000 మంది పిల్లలు జెడిఎంకు ఉన్నారు. ఇది చాలా తరచుగా పిల్లలు వయస్సు 5 నుండి 10 వరకు ప్రభావితం చేస్తుంది. (పెద్దవాళ్ళలో, ఇది డెర్మాటోమియోసిస్ అని పిలుస్తారు.)

శాస్త్రవేత్తలు ఈ రకమైన ఆర్థరైటిస్కు కారణమవుతున్నారని ఖచ్చితంగా తెలియదు. ఇది స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతగా భావించబడుతోంది - అంటే రోగనిరోధక వ్యవస్థ తప్పుగా చర్మంలో కండరాల కణాలు మరియు రక్త నాళాలు దాడి చేస్తుంది.

లక్షణాలు

JDM యొక్క సాధారణ చిహ్నాలు కండరాల నొప్పి, బలహీనత మరియు దద్దుర్లు. ఈ పరిస్థితిలో ఉన్న పిల్లలు సుమారుగా బలహీన కండరాలను కలిగి ఉంటారు, ముఖ్యంగా కండరాలలో మొండెం, పండ్లు, తొడలు, భుజాలు మరియు మెడకు దగ్గరగా ఉంటుంది. ఇది శరీరం యొక్క రెండు వైపులా ప్రభావితం మరియు కాలక్రమేణా ఘోరంగా ఉంటుంది

మీ కండరాలు బలహీనంగా ఉన్నాయని మీ బిడ్డ చెప్పకపోవచ్చు. ఇక్కడ చూడటానికి కొన్ని సూచనలు ఉన్నాయి:

• ఆమె ఒక కుర్చీ నుండి పొందడం కష్టంగా ఉంది.
• ఆమె తలపై ఆమె చేతులను ఎత్తండి కాదు (ఉదాహరణకు, ఆమె జుట్టును బ్రష్ చేస్తుంటే).
• ఆమె మంచం నెమ్మదిగా మారుతుంది.
• ఆమె మెట్లు ఎక్కే సమస్య ఉంది.
• ఎటువంటి కారణం లేకుండా కొన్నిసార్లు ఆమె వస్తుంది.

కండరాల బలహీనతతో ఒక చర్మ దద్దురు కనిపించవచ్చు, లేదా కొన్ని నెలల తరువాత ఇది కనిపించవచ్చు. లక్షణాలు తీవ్రంగా తేలికగా ఉంటాయి. దద్దుర్లు ఇలా ఉండవచ్చు:

• తన బుగ్గలు మరియు కనురెప్పల మీద ఎరుపు, ఊదా రంగు రాష్
• నెయిల్స్, మోచేతులు, ఛాతీ, వెనుక, మరియు మోకాలు చుట్టూ చర్మంపై ఒక అమాయక దద్దుర్లు
• తన వేలుగోళ్లు సమీపంలో ఎరుపు లేదా వాపు
• స్కిన్ పూతల (తన చర్మంపై ఓపెన్ గాయాలు)

కొన్నిసార్లు, దద్దుర్లు తామర లాగా ఉండవచ్చు.

JDM యొక్క ఇతర లక్షణాలు ప్రభావితం అయిన మీ పిల్లల శరీర ప్రాంతంపై ఆధారపడి ఉంటాయి. వీటిలో ఇవి ఉంటాయి:

• ఆమె చర్మం క్రింద కాల్షియం యొక్క హార్డ్ గడ్డలూ (కాల్సినోసిస్)
• వింతగా వంగిన కీళ్ళు (కాంట్రాక్టర్లు)
• బలహీన వాయిస్
• హార్డ్ సమయం మ్రింగుట
• అలసట, జ్వరం మరియు బరువు నష్టం
• సమస్యలు శ్వాస (ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు)
• కడుపు నొప్పి

డయాగ్నోసిస్

మీ బిడ్డ చర్మ చర్మం లేదా కండరాల బలహీనత కలిగి ఉంటే, ఆమె బాల్యదశతో ఒక నియామకం చేయండి. శాశ్వత కండరాల నష్టం నివారించడానికి JDM యొక్క ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ ముఖ్యం.

కొనసాగింపు

మీ పిల్లల వైద్యుడు ఆమె లక్షణాలు మరియు వైద్య చరిత్ర గురించి ప్రశ్నలు అడుగుతాడు. కొన్ని పరీక్షలు JDM ను నిర్ధారించటానికి సహాయపడతాయి లేదా ఇతర పరిస్థితులను నిర్దేశిస్తాయి. వాటిలో ఉన్నవి:

• JDM కు సంబంధించి వాయుసంబంధం లేదా కార్టూమా అని పిలువబడే విషయాలు ప్రోటీన్ల కొరకు తనిఖీ చేయటానికి రక్త పరీక్షలు.
• ఎలక్ట్రోమియోగ్రఫీ, లేదా EMG, మీ పిల్లల కండరాల ఎలెక్ట్రిక్ సూచించే కొలిచేందుకు మరియు వ్యాధి స్థానాన్ని కనుగొనండి. చిన్న పాచెస్ మీ పిల్లల చర్మంపై ఉంచబడుతుంది, మరియు వైర్లు వాటిని సూచించే మెషీన్కు కనెక్ట్ చేస్తాయి.
• కండరాల వాపు మరియు వాపు యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలను గుర్తించడానికి మాగ్నెటిక్ రెసోనాన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI). ఇది మీ పిల్లల శరీరం యొక్క ప్రభావిత ప్రాంతాల్లో వివరణాత్మక చిత్రం చేయడానికి శక్తివంతమైన అయస్కాంతాలను మరియు రేడియో తరంగాలు ఉపయోగిస్తుంది.
• మంట లేదా సంక్రమణ సంకేతాలను తనిఖీ చేయడానికి కండరాల జీవాణు పరీక్ష. కండరాల కణజాలం యొక్క ఒక చిన్న భాగం ఒక సూక్ష్మదర్శిని క్రింద చూసేందుకు తీసుకోబడుతుంది.
• వ్యాధి యొక్క క్రియాశీల సంకేతాలను గుర్తించడానికి ఒక కాంతివంతమైన భూతద్దం (మేకుపిల్లి కాపిలారాస్కోపీ) తో గోర్లు మరియు కటకాలతో దగ్గరి పరిశీలన.

చికిత్స

JDM కోసం ఎటువంటి తెలిసిన నివారణ లేదు. కానీ ప్రారంభ చికిత్స శాశ్వత ఆరోగ్య సమస్యలను నివారించటానికి సహాయపడుతుంది. చికిత్స మీ పిల్లల లక్షణాల ఆధారంగా, ఔషధ, భౌతిక చికిత్స మరియు ప్రసంగ చికిత్స కలిగి ఉంటుంది.

• మందులు: కోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ అని పిలువబడే శక్తివంతమైన శోథ నిరోధక మందులు, సాధారణంగా ప్రెడ్నిసోనే, లక్షణాలతో సహాయపడటానికి మొదట ప్రయత్నించబడతాయి. మీ బిడ్డ చాలా కాలం పాటు పడుతుంది (కొన్నిసార్లు సంవత్సరాలు). వారు త్వరగా పని చేయవచ్చు కానీ తరచుగా దుష్ప్రభావాలు కలిగి, కొన్ని తీవ్రమైన. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం మీ పిల్లల ఎముక పెరుగుదల మరియు కంటి చూపు ప్రభావితం చేయవచ్చు. మెథోట్రెక్సేట్ అని పిలిచే మరొక ఔషధం తరచుగా ప్రిడ్నిసోన్తో పాటు ఇవ్వబడుతుంది. కొన్నిసార్లు, స్టెరాయిడ్ మందులు సూచించబడవచ్చు. అవి IV ఇమ్యునోగ్లోబులిన్, సిక్లోస్పోరిన్, అజాథియోప్రిన్, టాక్రోలిమస్, హైడ్రాక్సీచ్లోరోక్విన్ మరియు మైకోఫినోలేట్ మోఫేటిల్. చాలా తీవ్రమైన లక్షణాల కొరకు, యాంటీ-ట్యూమర్ నెక్రోసిస్ ఫాక్టర్ (యాంటీ- TNF) డ్రగ్స్ లేదా రిట్యుజిసిమాబ్ను వాడవచ్చు. ఆశించిన దుష్ప్రభావాల గురించి ఎల్లప్పుడూ మీ పిల్లల వైద్యుడిని అడగండి.
• శారీరక చికిత్స (PT): మీ బిడ్డ వైద్యుడు కండరాలను పటిష్టం చేసి బలహీనతను నివారించడానికి ఆమె విస్తరణలను మరియు వ్యాయామాలను నేర్పుతాడు.
• స్పీచ్ థెరపీ: JDM మీ బిడ్డ మాట్లాడటానికి ఉపయోగించే కండరాలను పాడు చేస్తుంది. స్పీచ్ థెరపీ సహాయపడుతుంది.
• ఆహార సహాయం: మీ పిల్లల నాలుక, గొంతు మరియు మెడలో కండరాల బలహీనత ఆమెకు నమలడానికి మరియు ఆహారాన్ని మింగడానికి కష్టతరం చేస్తుంది. సాఫ్ట్ ఫుడ్స్ తినడానికి సులభంగా ఉంటుంది. ఒక రిజిస్టర్డ్ డైటీషియన్ సరైన, సమతుల్య ఆహార ప్రణాళిక ఎలా తయారు చేయాలో మీకు చూపుతుంది. కండరాల నష్టం కోసం మరింత ప్రోటీన్ సిఫారసు చేయబడవచ్చు. తినడం చాలా కష్టంగా ఉంటే, మీ బిడ్డకు దాణా గొట్టం అవసరమవుతుంది.

సరైన చికిత్సతో, వ్యాధి సంకేతాలు దూరంగా ఉండవచ్చు (ఉపశమనం లోకి వెళ్ళి). కానీ కొందరు పిల్లలు చికిత్సా విధానంతో మెరుగని దీర్ఘకాల లక్షణాలను కలిగి ఉంటారు.

కొనసాగింపు

నా పిల్లలకు ఎలా సహాయపడవచ్చు?

జువెనైల్ డెర్మాటోమిసిటిస్ అనేది ఒక జీవితకాల వ్యాధి. మీ పిల్లల తన చికిత్సా విధానానికి అంటుకుని మరియు ఉత్తమ ఆరోగ్యంగా మిగిలి ఉన్నట్లు నిర్ధారించుకోవడం ముఖ్యం.మీరు ఆమెకు సహాయపడే కొన్ని మార్గాలు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• మీ బిడ్డ వ్యాయామం పుష్కలంగా ఉందని నిర్ధారించుకోండి. శారీరక శ్రమ కండరాలను బలంగా ఉంచుతుంది మరియు ఆరోగ్యకరమైన కీళ్ళు చేస్తుంది. వ్యాయామం కూడా ఆరోగ్యకరమైన శరీర బరువును కలిగి ఉండటానికి సహాయపడుతుంది.
• సన్స్క్రీన్ ఉపయోగించండి. సూర్యుడి నుండి వచ్చే అతినీలలోహిత కిరణాలు మీ పిల్లల చర్మపు దద్దుర్లు అధ్వాన్నంగా మారుతాయి. UVA మరియు UVB కాంతికి వ్యతిరేకంగా రక్షించే ఒకదాన్ని ఎంచుకోండి. విస్తృత- brimmed టోపీలు మరియు ఫోటో రక్షణ దుస్తులు కూడా సహాయకారిగా ఉంటాయి.
• మీ శిశువు యొక్క టీచర్లు మరియు పాఠశాల నాయకులకు తన వ్యాధి గురించి చెప్పండి. అతను జబ్బుపడినట్లు కనిపించకపోవటం వలన ఇది చాలా ముఖ్యమైనది.